Esclerose Lateral Amiotrófica

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

Questão de Terminologia

Esclerose é um termo genérico que significa endurecimento e cicatrização. Esclerose lateral refere-se ao endurecimento da porção lateral da medula espinhal decorrente da morte dos neurônios motores superiores (neurônios da região cortical, mais precisamente no giro pré-central – área motora).

A significa não. Mio refere-se a músculo. Atrofia é um termo médico usado quando alguma coisa torna-se menor ou se enfraquece.

Amiotrófica refere-se à fraqueza dos músculos que se tornam atróficos devido à morte dos neurônios motores inferiores (originados da porção anterior ou ventral da medula espinhal).

Esclerose Lateral Amiotrófica significa fraqueza muscular secundária a comprometimento dos neurônios motores.

CLASSIFICAÇÃO E QUADRO CLÍNICO

Dois tipos de neurônios motores são afetados na ELA: neurônios motores superiores (NMS) ou primeiro neurônio (células de Betz), os quais estão localizados na área motora no cérebro, e neurônios motores inferiores (NMI), ou segundo neurônio, que estão localizados no tronco cerebral e na porção anterior da medula espinhal.

Os NMS regulam a atividade dos NMI, através do envio de mensagens químicas (neurotransmissores). A ativação dos NMI permite a contração dos músculos voluntários do corpo. Os NMI no tronco cerebral ativam músculos da face, boca, garganta e língua. Os NMI na medula espinhal ativam todos os outros músculos voluntários do corpo, tais como aqueles dos membros (superiores e inferiores), tronco, pescoço, bem como do diafragma.

O diagnóstico clínico é baseado nos sítios topográficos iniciais de comprometimento no sistema nervoso (neurônios motores superiores, neurônios motores no tronco cerebral e neurônios motores espinhais). O comprometimento de cada um dos sítios topográficos é caracterizado pela presença de sinais e sintomas característicos:

Disfunção do Neurônio Motor Superior

- Fraqueza

- Reflexos tendíneos vivos

- Presença de reflexos anormais

Disfunção do Neurônio Motor Inferior

- Fraqueza

- Fasciculações

- Atrofia

- Atonia

- Arreflexia

Disfunção dos Neurônios Motores do Tronco Cerebral

- Disfagia

- Disartria

A classificação das DNM depende de vários critérios, incluindo síndrome clínica, com predominância de envolvimento dos tipos de neurônios motores, alterações morfológicas, padrão de herança, achados eletrofisiológicos e anormalidades bioquímicas e imunológicas.

Esclerose Lateral Primária (ELP)

A ELP, doença pura do NMS, se caracteriza por surto insidioso, de evolução lenta, sem história ou evidência de envolvimento e qualquer outra parte do sistema nervoso exceto os tratos córtico-bulbar e córtico-espinhal. Não há evidência, pelo menos nas etapas iniciais da doença, de comprometimento, tanto clínico quanto eletroneuromiográfico, do NMI. Clinicamente manifesta-se com quadriparesia espástica, reflexos tendíneos profundos exaltados, sinal de Babinski bilateral, disartria espástica e labilidade emocional (quadro pseudobulbar).

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

A ELA se caracteriza por paralisia progressiva marcada por sinais de comprometimento do NMS (clônus e sinal de Babinski) e do NMI (atrofia e fasciculações). É a forma mais comum das doenças do neurônio motor e, por isso, freqüentemente, o termo ELA é utilizado indistintamente para as outras formas de DNM. O envolvimento predominante é o da musculatura dos membros (membros superiores mais que os inferiores), seguindo-se comprometimento bulbar, geralmente de caráter assimétrico. Muitas vezes, precedendo ou seguindo-se a instalação dos sintomas os pacientes queixam-se de cãibras.

Fraqueza, atrofia e fasciculações nos membros são os sinais clínicos mais proeminentes. Mais tarde, são afetadas as funções vocais e respiratórias. Os nervos cranianos, que controlam a visão e os movimentos oculares, e os segmentos sacros inferiores da medula espinhal, que controlam os esfíncteres, não são usualmente afetados.

TRATAMENTO:

Na atualidade, não há cura para a ELA. Os mais variados tratamentos já foram tentados, incluindo-se antioxidantes, bloqueadores do canal de cálcio, agentes antivirais, inibidores da excitotoxicidade, plasmaférese e imunossupressores, mas não houve uma mudança significativa na história natural da ELA.

A média de sobrevivência após o início dos sintomas é de 3 a 5 anos. Na forma com envolvimento bulbar (Paralisia Bulbar Progressiva) a sobrevivência é menor, variando de 6 meses a 3 anos.

Há, por outro lado, pessoas que vivem mais do que dez anos com a doença. Destaca-se a longevidade de Stephen Hawking, que a despeito de um prognóstico reservado dado em 1964, quando tinha 21 anos de idade, ele continua vivo e produtivo, mesmo com todas as limitações que a doença impõe.

Reabilitação: (misteriosamente não foi citado no site a importância da terapia fonoaudiológica para pacientes com ELA).

A fisioterapia motora e a fisioterapia respiratória assumem uma enorme importância no contexto do tratamento da ELA. Ressalta-se em um estudo internacional a importância de um programa diário de exercícios orientado pelo fisioterapeuta, a cada 15 dias, mas realizado em casa pelo próprio paciente e sua família, com exercícios moderados, sem resistência, com tempo não ultrapassando 15 minutos/sessão em alguns trabalhos ou de 30 minutos em outros. Exercícios prolongados ou excessivos poderiam levar a fadiga ou até maior degeneração do motoneurônio.

Preconiza-se assistência manual e mecânica à tosse e introdução precoce da assistência ventilatória não invasiva (AVNI). Respeitando-se a autonomia do paciente, a AVNI poderá ser feita sob máscara com aparelho de pressão positiva (BiPAP). O ponto crucial da assistência ventilatória é a sua introdução precoce que permite melhorar a qualidade e a duração da sobrevida de pacientes com ELA. Inicialmente, preconiza-se o limite da queda de 50% da capacidade vital forçada (CVF) para a introdução da assistência ventilatória. Atualmente, porém, sabe-se que antes desse valor já ocorre hipoxemia noturna e diminuição da pressão respiratória máxima.

Disartria

Afeta cerca de 80% dos indivíduos com ELA, causada por atrofia e fraqueza da língua, dos lábios, dos músculos faciais, da faringe e da laringe.Manifesta-se, inicialmente, com rouquidão, voz débil, falta de vocalização, resultando, em uma fase final, anartria.Há necessidade de auxílio terapêutico o mais precoce possível, para orientação de estratégias de comunicação.

Disfagia e Desnutrição:

A disfagia afeta cerca de 60% dos pacientes, causada por paralisia e atrofia dos músculos bulbares, devido ao comprometimento dos nervos glossofaríngeo, vago, acessório e hipoglosso.Manifesta-se clinicamente com perda da capacidade para mastigar, impulsionar a comida com a língua e formar o bolo alimentar. Há perda do reflexo de engolir. Como resultado final há desidratação e perda de peso, aspiração e infecções pulmonares recorrentes e piora da capacidade respiratória. Para o seu tratamento há necessidade de atuação multiprofissional (fonoaudiólogo, nutricionista, gastroenterologista) rápida e coordenada. A sialorréia, muito frustrante para o paciente, pode ser tratada com uso de atropina (0,3 a 0,6 mg 2x ao dia), hioscina (0,3 mg 3x ao dia) ou amitriptilina (25 mg ao dia). Nas situações de desnutrição e pneumonia aspirativa recorrente, recomenda-se o uso de sonda enteral ou de realização de gastrostomia endoscópica.

Dispnéia

Fraqueza dos músculos da respiração (intercostais, diafragma, abdominais) é o problema mais grave durante a evolução da doença. O paciente começa a apresentar uma respiração mais curta e ter dificuldade para tossir. O acúmulo de secreção na árvore brônquica precipita irritação respiratória e infecção, justificando-se as pneumonias mais freqüentes nestes pacientes, sobretudo quando houver disfagia (broncoaspiração). A cefaléia matutina e o sono entrecortado já são sinais de comprometimento da função respiratória, relacionados com incremento gradual de CO2. Um maior incremento deste gás causa medo, ansiedade, pânico e, até, estado confusional. Acompanhamento com fisioterapeuta respiratório torna-se necessário para orientações e exercícios respiratórios apropriados, diários. Evitar quadro de fadiga muscular, durante o tratamento, propor exercícios de baixa resistência, com baixo número de repetições, respeitando o limite do paciente.

Texto retirado do site da ABRELA www.abrela.org.br

Caso clínico:

MLF, 53 anos, procurou meus serviços profissionais em dezembro de 2009, depois de ter feito videolaringoscopia no mês de setembro por causa de disfonia, o exame revelou fenda posterior nas PPVV; depois disso, ela foi atendida durante 2 meses por uma fonoaudióloga e relatou não ter sentido melhora na qualidade da voz. Em janeiro, consultou-se com um Especialista de Cabeça e Pescoço, o mesmo fez uma videolaringoestroboscopia, cujo exame revelou mobilidade normal das PPVV, coaptação completa das PPVV, leve assimetria em onda mucosa, periodicidade normal, amplitude reduzida, ausência de alterações laríngeas compatíveis com o quadro vocal.

Após a realização da Avaliação, encaminhei-a ao neurologista, onde a mesma fez ECG, RM, TC, ENM e ENM de repetição. Os exames não foram conclusivos para nenhuma doença degenerativa.

Resumo da Avaliação Fonoaudiológica (em 07/01/2010):

a) Respiração:

Irregular, arrítmica, tipo mista.

Tempo máximo de fonação: 12 segundos.

Coordenação Pneumo-fono-articulatória: prejudicada.

b) Mastigação:

Com movimentos verticais. A formação do bolo alimentar estava incorreta na forma, consistência e posição para o ato de deglutir. A mastigação foi realizada dos dois lados.

c) Deglutição:

Alterada. Apresenta dificuldades em deglutir líquidos, relata que é freqüente esgasgos ao alimentar-se. Apresenta incoordenaçao dos músculos envolvidos na mastigação e deglutição.

d) Articulação:

Apresenta imprecisão articulatória.

Dificuldade em articular fonemas fricativos, vibrantes, em grupos de /r/ e /l/.

B. Impressão Diagnóstica:

Os resultados demonstram que MLF apresenta Deglutição Alterada (provável disfagia), hipofunção de língua, lábios e bochechas, imprecisão articulatória, incoordenaçao Pneumo-fono-articulatória.

Data: 09/05/2010

MLF foi diagnosticada pelo neurologista, Dr. Glieb Avelar Pereira, como sendo portadora da doença Esclerose Lateral Primária. A mesma apresenta incoordenação da musculatura que envolve a respiração e deglutição, disartria, disfagia.

A paciente está sendo acompanhada por equipe interdisciplinar composta por fonoaudióloga, fisioterapeuta respiratório, neurologista e clínico geral, na medida de sua necessidade. Começou o tratamento medicamentoso das drogas habituais e ortomoleculares. Observou-se melhora em todas as queixas.

No mês de março encaminhei-a ao fisioterapeuta respiratório, visto que a dificuldade respiratória era grande; após algumas sessões observava grande melhora no quadro geral, maior disposição global, capacidade para tossir e diminuição nos engasgos (que já eram frequentes).

Na terapia Fonoaudiológica, trabalhamos proteção de vias aéreas, exercícios articulatórios visando manutenção da coordenação da deglutição, controle articulatório (MLF está disártrica desde março, é muito difícil a comunicação verbal).